Cefaleia Autonômica Trigeminal

A analgesia congênita é uma doença rara que faz o indivíduo portador não ter sensibilidade à dor. Trata-se de um distúrbio genético que afeta menos de uma em um milhão de pessoas. Assim, seus portadores não percebem alterações de temperatura e embora eles sejam sensíveis ao tato, são incapazes de sentir dor física sendo propensos a graves lesões desde o nascimento. Devido a este fato, bebês portadores podem morder sua língua e seus dedos, ou se queimar sem perceberem. Alguns pais colocam óculos protetores, capacetes e meias nas mãos das crianças portadoras para protegê-las. Trazemos neste alerta um update clínico da IASP sobre um tipo específico de cefaleias, a Cefaleia Autonômica Trigeminal e suas subclassificações. O texto adaptado do original em inglês apresenta a descrição das principais classes, suas sintomatologia, diagnóstico e tratamento. A divulgação deste tipo de cefaleia é importante, já que ela é facilmente confundida com outros tipos, dificultando o diagnóstico correto. Esperamos com isso auxiliar os profissionais e pacientes que lidam com este tipo problema. Cefaleia Autonômica Trigeminal: Diagnóstico e Tratamento Proposto pela primeira vez em 1997 por Goadsby e Lipton, Cefaleia Autonômica Trigeminal (TAC) é agora um termo clínico aceito para um grupo de cefaleias primárias com dor e envolvimento autônomo do nervo trigêmeo na área facial, com as seguintes características em comum: curta duração, unilateral, crises de cefaleia extremamente graves acompanhados por sintomas autonômicos típicos. O autor coloca no ar uma importante pergunta: “Por que é importante para os médicos conhecer e reconhecer todos os diferentes tipos de TAC, uma vez que eles são relativamente raros?”, e o mesmo traz a resposta: “Em primeiro lugar, estas condições incapacitantes são fáceis de reconhecer. Em segundo lugar, eles mostram uma excelente, mas altamente seletiva resposta ao tratamento. Na maioria dos casos, uma subclassificação é possível e razoável, porque regimes terapêuticos e respostas diferem.” Até a presente data as síndromes aceitas como pertencentes a TAC, são: Cefaleia em salvas episódica e crônica Cefaleia hemicrania paroxística episódica e crônica Cefaleia unilateral de curta duração, neuralgiforme com hiperemia conjuntival e lacrimejamento (síndrome SUNCT) Cefaleia em Salvas Afeta uma em 1000 pessoas, porém em comparação com cefaleias primárias mais comuns, pode ser considerado um caso raro na prática clínica, porém é considerada como uma das síndromes de dor mais graves em seres humanos, onde há relatos de mulheres descrevendo os ataques como piores que um parto. O diagnóstico de cluster headache é tarefa exclusivamente clínica e em sua forma típica é inconfundível, porém existem ao menos 14 sinônimos para essa cefaleia, o que atrapalha estudos realizados sobre a mesma. Nenhum exame instrumental é capaz de definir ou diferenciar cefaleias idiopáticas, no entanto exames com técnicas de neuroimagem são de importância para se excluir anormalidade do cérebro. Os ataques são caracterizados por dor unilateral grave acompanhada por fenômenos autonômicos, podendo aparecer até 8 vezes por dia, diferente da enxaqueca, as pessoas afetadas por cefaleia em salvas ficam inquietos, fazendo pressão sobre o local e alguns se excluem, podendo se tornar agressivo, além de apresentar sintomas autonômicos, como ptose, miose, lacrimação, injeção conjuntival, coriza e congestão nasal, esses sintomas aparecem somente durante o ataque a dor e são ipsilaterais à dor, indicando hiperatividade parassimpática e comprometimento simpático. A dor pode variar, podendo ser pulsátil, afiado, ou pontiaguda e pode variar de cerca de ataque e mesmo entre os ataques. A dor geralmente envolve a divisão oftálmica do nervo trigêmeo, porém envolver qualquer parte da cabeça e até ocasionalmente não envolver a divisão oftálmica.A cefaleia em salvas possui ritmicidade circadiana (na fase episódica) de relativa curta duração (15-180 minutos) dos ataques dolorosos. Na forma episódica, ataques ocorrem por dia, durante algumas semanas, seguidos por um período de remissão. Na forma crônica, as crises ocorrem sem períodos significativos de remissão ou com períodos de remissão anuais de menos de 1 mês. Em média, um período de cluster dura 6-12 semanas, enquanto remissões podem durar até 12 meses. O reconhecimento dessa periodicidade é de grande importância, pois um medicamento preventivo pode ser utilizado com eficiência, ou seja, a ritmicidade circadiana é uma marca da cefaleia em salvas em frequência e ritmicidade de ataques, intensidade da dor, sintomas autonômicos e em opções de tratamento. Existem relatos de cefaleia em salvas com sintomas diferentes do comum, o que é raro, mas pode acontecer. Com prevalência aproximada de 0,1%, a cefaleia em salvas afeta principalmente homens, onde os ataques ocorrem regularmente, e sua periodicidade parece estar relacionada com o ciclo sono-vigília. Ataques mais comumente aparecem na forma de cefaleia em salvas episódica, com duração de uma semana a vários meses. Os períodos são separados por remissões clínicas de pelo menos duas semanas. Cerca de 15-20% dos pacientes sofrem de sintomas crônicos sem remissões (cefaleia em salvas crônica). A característica mais saliente da cefaleia em salvas é a variação sazonal e relatada da regularidade no horário das crises de cefaleia. Para tratar crises agudas de cluster headache podem ser utilizados: Oxigênio, triptanos, lidocaína e ergotamina. Para o tratamento preventivo podem ser utilizados: Verapamil, glicocorticoides, lítio, metisergida e topiramato. (Para a descrição de cada tipo de tratamento visualizar o link com o trabalho original). Quando se vai identificar uma TAC, todas devem ser consideradas, porém as mesmas se diferem. Hemicrania Paroxística Hemicrania paroxística é caracterizada por ataques relativamente curtos de dor unilateral severa na área orbital e temporal. A duração típica do ataque é de 10-20 minutos, e a frequência típica é maior do que 5 ataques por dia. A idade de início é geralmente na faixa de vinte anos, acometendo principalmente mulheres. Assim como cefaleia em salvas podem ser observadas as formas episódica e crônica. A dor é associada ao menos a um sintoma autonômico, como hiperemia conjuntival ipsilateral e lacrimejamento com congestão nasal e coriza. A hemicrania paroxística possui resposta completa a indometacina, o problema é que a mesma causa problemas gástricos, o que levou ao uso de inibidores seletivos da ciclo-oxigenase-2 e gabapentina, pois estes possuem menos efeitos colaterais. Neste caso também deve-se considerar todas TAC, porém o diferencial é a duração dos ataques e uma resposta completa a indometacina. O tratamento de escolha é a indometacina, mas também podem ser utilizados: Corticosteroides, verapamil, acetazolamida, celecoxibe.Síndrome SUNCT Está entre as síndromes de dor de cabeça idiopáticas mais raras, sendo caracterizada por uma frequência extremamente elevada de ataques (podendo chegar a 200 ataques por dia), mas com dor menos severa do que outras é marcada pela ativação autonômica durante os ataques. Crises episódicas, sintomas autonômicos e unilateralidade, são compartilhados por outros tipos de cefaleias, incluindo cefaleia em salvas e hemicrania paroxística crônica. Estas características comuns sugerem uma semelhança fisiopatológica as síndromes e levou a sugestão de unificá-los em termo clínico como TAC. A dor geralmente duram entre 5 e 250 segundos, podendo ter até 30 episódios por hora, embora o mais comum seja de 5-6 episódios por hora, com frequência variável entre as séries. As características autonômicas mais aparentes são a hiperemia conjuntival e lacrimejamento. O diagnóstico diferencial envolve a neuralgia do trigêmeo, incluem a distribuição da dor na divisão oftálmica do nervo trigêmeo, o desencadeamento de ataques por estímulos cutâneos, e a falta de um período refratário a esses gatilhos. Diferente da hemicrania paroxística, a indometacina não produz nenhum efeito importante e em contraste com a cefaleia em salvas, não há nenhum efeito importante de oxigênio, sumatriptano ou verapamil. Por razões práticas, a indometacina deve ser testada em primeiro lugar em todas as dores de cabeça de extrema curta duração, antes de se tentar outro medicamento. Nenhum tratamento consistente é conhecido para tratar a síndrome SUNCT, porém alguns relatos de caso trazem bons resultados com o uso de lamotrigina e outras opções são gabapentina e topiramato.Hemicrania Contínua A Hemicrania Contínua ainda não pertence as TAC, porém estudos vêm mostrando sinais clínicos compatíveis com TAC, hemicrania contínua foi incluída no trabalho para que o mesmo fique mais completo e atual. Hemicrania contínua é caracterizada por uma dor de cabeça, contínua, unilateral, que varia em intensidade e vai diminuindo sem desaparecer completamente. Definição da International Headache Society afirma que a dor de cabeça é do lado bloqueado. Normalmente há leves sintomas autonômicos como lacrimejamento, hiperemia conjuntival, sintomas nasais, ptose / miose e a síndrome geralmente responde bem à indometacina. Hemicgeralmente é subdiagnosticada e o efeito indometacina é útil para distingui-la de outras cefaleias primárias. Contudo, casos com dor bilateral têm sido relatados e também características típicas de enxaqueca. Em termos gerais, a dor de fundo de hemicrania continua é mais grave do que a dor interparoxistica das outras TAC, e os agravamentos em hemicrania contínua são mais longos do que os paroxismos das outras TAC, essa característica é particularmente importante na diferenciação da hemicrania contínua de hemicrania paroxística. Indometacina é a droga de primeira escolha, assim como em hemicrania paroxística. Em alternativa pode-se usar, gabapentina, cafeína e AINEs (por exemplo, naproxeno).Referências: May A. Cefaleia Autonômica do Trigeminal: Diagnóstico e Tratamento. Clinical Updates - PAIN - April 2012 Goadsby PJ, Lipton RB. A review of paroxysmal hemicranias, SUNCT syndrome and other short-lasting headaches with autonomic feature, including new cases. Brain 1997;120(Pt 1):193–209