Há pessoas que não sentem dor – e isso não é uma vantagem (parte 2)

Ainda seguindo a linha de nosso alerta anterior, matéria recentemente publicada no jornal Folha de São Paulo mostrou que profissionais do Departamento de Neurologia do Hospital das Clínicas em São Paulo diagnosticaram dois pacientes, pai e filha, que sofriam de uma síndrome chamada de Neuropatia Hereditária Sensitiva Autonômica (HSAN) ou Insensibilidade Congênita à Dor. Essa síndrome prejudica a sensibilidade dos nervos periféricos que são responsáveis por transmitir as sensações de dor para a medula espinal e encéfalo. A HSAN é caracterizada por perda da percepção da dor e é classificada em cinco tipos, de acordo com diferentes sinais clínicos, como disfunção autonômica, déficit cognitivo e surdez: HSAN tipo I: possui herança autossômica dominante e se manifesta geralmente na segunda ou terceira década de vida. Os outros subtipos (HSAN II, III, IV e V) são de herança autossômica recessiva, com déficits sensoriais detectados logo após o nascimento. A HSAN tipo II está associada com a perda da capacidade de sentir dor, e também com problemas na percepção sensorial em geral. A do tipo III é caracterizada pelo elevado nível de disfunção autonômica, com variações na temperatura corporal e dificuldade na alimentação desde o nascimento; o tipo IV é caracterizado pela perda da percepção dolorosa mecânica e térmica, sendo associado a retardo mental, auto-mutilação e anidrose. O último tipo, HSAN do tipo V, é encontrado com menor frequência quando comparado às outras formas descritas, e é caracterizado por perda da percepção da dor induzida por estímulos térmicos e mecânicos, estando também associado com várias disfunções autonômica brandas. O estudo realizado pelos pesquisadores do Hospital das Clínicas de São Paulo envolveu também profissionais da França, e procurou caracterizar o perfil cognitivo de pacientes com diagnóstico de HSAN tipo V. Quatro pacientes foram caracterizados como portadores de HSAN, e todos apresentavam incapacidade de detectar a dor desde o nascimento. Como protocolo, vários procedimentos foram realizados, para que as diferentes sensações fossem avaliadas. Foram testados os limiares de dor mecânica em várias partes do corpo (por meio de um algômetro), e também a sensibilidade dolorosa ao calor e ao frio, avaliada clinicamente pela variação da temperatura de 4 a 46º C. A sensibilidade a toques suaves foi avaliada com cotonete, e a esterognosia foi testada em ambas as mãos, com uma caneta e uma chave. Ainda, a sensação de vibração foi estudada com um vibranômetro aplicado em proeminências ósseas e a força muscular, reflexos nos tendões, respostas plantares e a coordenação durante a marcha foram avaliados como parte do exame neurológico. 37 sujeitos saudáveis foram selecionados para o grupo controle em vários testes clínicos, laboratoriais e cognitivos. Os autores observaram que os limiares de dor mecânica estavam alterados em todos os pacientes. Não foram observadas respostas dolorosas ao frio e ao calor. Porém, a sensibilidade ao toque, esterognosia, força muscular, os reflexos dos tendões, sensação de vibração, coordenação e a marcha foram normais. A avaliação da velocidade da condução dos nervos motores e a amplitude dos potenciais de ação musculares foram normais, e a avaliação cognitiva não se mostrou diferente entre os pacientes e o grupo-controle. De acordo com os autores, a HSAN tipo V é uma condição muito rara e poucos pacientes foram descritos em estudos anteriores. Neste estudo, a falta de sensibilidade foi associada com alterações na percepção da dor ao frio e ao calor, apesar dos pacientes terem sido capazes de determinar a natureza do estímulo. Além disso, os pacientes apresentaram pouco comprometimento autonômico, o que diferenciou o tipo de neuropatia observada. “O perfil cognitivo dos pacientes HSAN tipo V é frequentemente reportado como sendo normal. Usando testes cognitivos validados detectamos um déficit cognitivo brando e, quando comparamos os pacientes com o grupo-controle, (os HSAN tipo V) não apresentaram comprometimento cognitivo significante. Assim, com a descrição desses quatro casos foi possível expandir os conhecimentos clínicos da dor, a partir de observações comportamentais e cognitivas”, concluem os pesquisadores. Referência do estudo original: D. C. de Andrade, S. Baudic, N. Attal, C. L. Rodrigues, P. Caramelli, A. M. M. Lino, P. E. Marchiori, M. Okada, M. Scaff, D. Bouhassira and M. J. Teixeira. Beyond neuropathy in hereditary sensory and autonomic neuropathy type V: cognitive evaluation. European Journal of Neurology 2008, 15: 712–719